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CARDIOFAMILIA | Cátedra de Terapias Avanzadas en Patología Cardiovascular de la Universidad de Málaga

Tipos de síndrome de QT largo, taquicardia ventricular polimorfa, Torsades de Pointes, síndrome de QT largo adquirido, hipocalcemia, hipomagnesemia, insuficiencia cardiaca.
  • ECG-sindrome-QT-largoSÍNDROME DE QT LARGO: alteración de la repolarización ventricular con prolongación del intervalo QT > 440 ms en hombres y 460 ms en mujeres. Está asociado a la producción de taquicardia ventricular polimorfa (Torsades de Pointes), que puede degenerar a fibrilación ventricular y muerte súbita. Fue descrito inicialmente por Jerwell y Large Nielsen en una familia con síncopes y muerte súbita, QT largo y sordera. Posteriormente Romano-Ward describen el mismo síndrome sin sordera asociada. El síndrome de QT largo congénito presenta gran hetogeneidad genética. Se han descrito más de 500 mutaciones en 10 genes implicados. Afectación de los canales de K y a veces de Na.

Dependiendo de la afectación genética, del ECG basal y de su comportamiento clínico, se divide en:

  • Síndrome de QT largo tipo 1: arritmias ventriculares al hacer ejercicio o ante estímulos simpáticos. ECG con onda T ancha y de duración prolongada.
  • Síndrome de QT largo tipo 2: arrimias ventriculares relacionadas con estrés emocional o estímulos auditivos (despertador, telefono, etc.). El ECG suele tener una onda T bífida, con muescas, de baja amplitud.
  • Síndrome de QT largo tipo 3: arritmias ventriculares más frecuentes en reposo o durante el sueño. Relacionadas con mutaciones en el gen SCNA5A- ECG con onda T acuminida, con alargamiento del segmento ST.
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Existen otras variedades del síndrome, pero menos frecuentes.

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  • SÍNDROME DE QT LARGO ADQUIRIDO

Existen multiples causas que favorecen la prolongación del intervalo QT:

  • La bradicardia prolonga el QT.
  • Numerosos fármacos antiarrítmicos o no prolongan el QT, de tal forma que algunos fármacos han sido retirados del mercado por ese efecto (se puede consultar la lista aquí).
  • Hipocalcemia e hipomagnesemia.
  • Insuficiencia cardiaca.
  • Predisposión genética con polimorfismos predisponentes, no diagnosticados o no conocidos, con QT basal normal, donde algún un disparador, como un fármaco, prolonga el QT.

TRATAMIENTO

  • Betabloqueantes (muy eficaces en SQTL1 y SQTL2).
  • Desfibrilador automático implantable en los pacientes de alto riesgo.

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