La miocardiopatía chagásica es una entidad frecuente en Sudamérica. Es la causa más frecuente de MCD en esa región, pero también se observa en España, en especial entre la población inmigrante procedente de zonas donde la enfermedad de Chagas es endémica. El agente causal es el tripanosoma cruzi.

La miocardiopatía tiene una fase aguda (miocarditis aguda), con intensa parasitación del miocardio, aunque la clínica es poco aparente; un periodo de latencia de 20-30 años, y una fase crónica (miocardiopatía dilatada) que afecta al 30 % de los pacientes infectados. A menudo coexisten los tres síndromes básicos: insuficiencia cardiaca, síntomas digestivos (megaesófago y megacolon) y tromboembolia pulmonar o sistémica. El ECG es muy llamativo. A veces remeda el infarto de miocardio.

Al igual que la sarcoidosis y la esclerodermia, la enfermedad de Chagas tiene especial predilección por el sistema específico de conducción, y presenta bloqueos de rama derecha muy aberrantes, con hemibloqueos, bloqueos AV avanzados, fibrilación auricular, extrasístoles y salvas de taquicardias ventriculares recurrentes. El 20 % de los casos fallece de muerte súbita.

El ecocardiograma puede mostrar aneurismas ventriculares múltiples, con pared muy delgada, que son patognomónicos. La afección crónica del miocardio se interpreta como una miocarditis focal larvada, con escasos infiltrados inflamatorios, destrucción de fibras cardiacas y fibrosis reparativa, debida posiblemente a la persistencia del parásito, aunque en grado mínimo, y a una la reacción autoinmune. El diagnóstico se confirma mediante serología y/o PCR.