Fármacos

Los betabloqueantes reducen el efecto de las catecolaminas sobre la contractilidad ventricular (que incrementa la obstrucción) y disminuyen la frecuencia cardiaca, con lo que aumentan el tiempo de llenado diastólico ventricular. Suele ser la primera opción de tratamiento farmacológico en pacientes sintomáticos, con mejoría de los síntomas en alrededor de un 70 % de los casos. Una alternativa a los betabloqueantes en pacientes que no toleran estos fármacos es el antagonista del calcio verapamilo, que para algunos autores sería el fármaco de elección por su capacidad de mejorar las propiedades diastólicas del ventrículo. Cuando estos fármacos no son eficaces, puede considerarse el empleo de disopiramida, un antiarrítmico con potente acción inotropa negativa, pero con no desdeñables efectos secundarios derivados de su acción vagolítica. La amiodarona, aún sin evidencia firme de que tenga un efecto positivo sobre el pronóstico, puede emplearse como antiarrítmico para tratar las arritmias supraventriculares y ventriculares leves.

Intervenciones no farmacológicas

En los casos de miocardiopatía hipertrófica obstructiva con persistencia de síntomas incapacitantes pese al tratamiento farmacológico, se han aplicado diversos tratamientos tendentes a reducir el grado de obstrucción. El más efectivo es la miectomía septal mediante cirugía, que tiene un riesgo quirúrgico aceptable en centros experimentados y ofrece buenos resultados a largo plazo. Como alternativas a esta técnica, se puede emplear la ablación septal con alcohol. El procedimiento consiste en la inyección selectiva de alcohol en la primera rama septal del árbol coronario, con objeto de producir un área localizada de necrosis que impida el engrosamiento sistólico del tabique interventricular y, con ello, la obstrucción dinámica.

Otra opción es la implantación de un marcapasos bicameral con estimulación en el ventrículo derecho. La base de este abordaje es la producción de una desincronización de la contracción de ambos ventrículos, simulando un bloqueo de rama izquierda, para conseguir que exista un decalaje temporal entre la activación del tabique iv y de la pared libre del ventrículo izquierdo. La implantación de un desfibrilador automático puede evitar la muerte súbita en los pacientes de alto riesgo.

En algunos casos, y en las fases finales de su evolución, la MCH puede evolucionar hacia una fase dilatada, en la que se deprime la contractilidad ventricular y aparece insuficiencia cardiaca. El tratamiento en este caso es el de la insuficiencia cardiaca, incluyendo en los casos adecuados el trasplante cardiaco.